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Tumori polmonari benigni e a malignità ridottaGENERALITA'I tumori del polmone possono esser distinti in primitivi (se il tumore è d'origine polmonare) e secondari (se si tratta di metastasi di tumori a partenza da altri organi). I tumori primitivi sono, a loro volta, distinti in benigni e maligni. I tumori benigni sono assai rari (all'incirca il 6% delle neoplasie polmonari), mentre i maligni (costituiti essenzialmente dal carcinoma broncogeno) rappresentano la quasi totalità dei tumori polmonari primitivi. I tumori benigni possono presentarsi sotto forme istologiche differenti, e hanno diversa istogenesi (tessuti epiteliali, connettivali, muscolari, nervosi). Alcuni di loro, pur essendo classificati tra le forme benigne, possiedono una certa potenzialità evolutiva. Per queste forme, essenzialmente i tumori carcinoidi e i cilindromi, si preferisce oggi parlare di tumori polmonari a basso grado di malignità. Tali neoplasie evolvono lentamente, recidivano in loco e danno rare metastasi. I tumori benigni, come quelli a malignità ridotta, devono comunque essere tenuti ben distinti dai comuni carcinomi broncogeni per l’istogenesi, l’evoluzione clinica e il trattamento. A differenza del carcinoma broncogeno, non riconoscono alcun fattore eziologico particolare. CLASSIFICAZIONELe possibili classificazioni dei tumori polmonari benigni sono molteplici, data la numerosità e diversità di questi tumori. La classificazione proposta si basa sul grado di malignità clinica (Tabella 1). Alcuni dei tumori elencati in Tab. 1, saranno discussi in maggiore dettaglio nei paragrafi successivi.
ISTOGENESI E MORFOLOGIAL'istogenesi dei principali tumori polmonari benigni è riassunta in Tabella 2. In Tabella 3 ne sono elencate, invece, la rispettiva frequenza e alcune delle più salienti caratteristiche istopatologiche.
L'Adenoma Bronchiale è il tumore benigno più frequente rappresentando il 60-80% delle neoplasie benigne del polmone. Prende origine dalle cellule epiteliali dei dotti delle ghiandole mucose. È considerato un tumore a basso grado di malignità. La forma più frequente è il Carcinoide (85% degli adenomi), l'incidenza è uguale nei due sessi, e l'età media di comparsa è inferiore ai 50 anni. L'80% dei casi ha sede centrale, nella sottomucosa dei grossi bronchi. In alcuni casi, si insinua fra gli anelli cartilaginei e si sviluppa nel parenchima polmonare, assumendo la configurazione ad «iceberg». E’ costituito da cellule ghiandolari cubiche o cilindriche, disposte a palizzata, fittamente stipate. Raramente, si osservano nel loro citoplasma le tipiche granulazioni del tessuto cromaffine. Lo stroma è abbondantemente vascolarizzato e talvolta è sede di fenomeni di calcificazione e persino di ossificazione. Il Cilindroma, variante meno frequente dell’adenoma bronchiale, predilige la trachea ed i grossi bronchi dove con facilità può recidivare. Prende origine dalle ghiandole miste siero-mucose dei bronchi, possiede una struttura tubolare con uno stroma d'aspetto mixomatoso. L'Adenoma Mucoepidermoide è, come il carcinoide, ben capsulato e possiede anch’esso un certo grado d'aggressività. Sono state descritte metastasi scheletriche di tipo osteoblastico. È costituito da un insieme di cellule squamose e mucose. L'Amartoma, originando da residui embrionali, presenta una struttura assai complessa. In esso è possibile riscontrare la simultanea presenza di tutti i tessuti costitutivi del polmone, senza, tuttavia, che ne venga rispettata la normale architettura funzionale. L'età di maggiore incidenza è la sesta decade. Benché rappresenti lo 0,25% di tutte le neoplasie, é responsabile del 5-7% dei nodi solitari periferici del polmone. Gli amartomi sono costituiti prevalentemente da cartilagine (e, in tal caso, si parla anche d'Amartocondromi), ma possono contenere connettivo fibroso, adipe, epitelio ciliato, tessuto osseo. Sono sempre ben circoscritti e solitamente hanno un diametro di 3-4 cm. La loro velocità di crescita può anche essere discreta. Il Papilloma colpisce più spesso la laringe, anche se è stato descritto l'interessamento simultaneo delle vie aeree inferiori. La struttura del papilloma è formata da uno stroma riccamente vascolarizzato ricoperto da un epitelio ciliare o squamoso. Secondo alcuni autori, tale neoplasia avrebbe un'origine virale. Il Condroma è un tumore rarissimo, se si escludono gli amartomi a prevalente struttura cartilaginea. È più spesso localizzato nei bronchi maggiori, può essere caratterizzato da una localizzazione multipla. Il Lipoma è costituito da tessuto adiposo, prevale nel sesso maschile ed ha il massimo d'incidenza nella quinta decade di vita. La sede più frequente è centrale, ma può svilupparsi anche a livello pleurico, specie in sede cardiofrenica. Gli Ibernomi sono tumori analoghi ma di colore giallo-bruno. Il Leiomioma è una neoplasia costituita da tessuto muscolare liscio, generalmente capsulato ed a sviluppo endoluminale. Più frequentemente ha sede nelle prime vie aeree; raramente è periferico. È comune la presenza di calcificazioni. Talora, si associa al leiomioma dell'utero. Il Fibroma può avere origine sia centrale sia periferica. Sono descritte forme con aspetti mixomatosi e calcifici. Il Neurinoma ha più spesso sede mediastinica. Raramente, può svilupparsi dal polmone. Clinicamente può manifestarsi sia con fenomeni ostruttivi sia con l'aspetto radiologico d'opacità «a moneta». L'Emangioma è costituito da una massa di vasi neoformati, a parete spessa, inseriti in uno stroma scarso. Tali vasi hanno sede prevalente periferica, e non sono connessi ai vasi polmonari. Sono più spesso colpite le donne fra i 30 e i 40 anni. Spesso è responsabile d'emorragie endotumorali con formazione di processi di emosiderosi circoscritta. L'Emangioendotelioma è in genere responsabile di immagini rotonde, in sede periferica. Si associa talora a cardiopatie congenite con osteoartropatia polmonare. L'Emangiopericitoma origina dai periciti dei capillari polmonari. ASPETTI CLINICO-RADIOLOGICIMolti tumori benigni, particolarmente quelli a crescita periferica e intraparenchimale, sono scoperti accidentalmente su un radiogramma toracico di routine o richiesto per altre motivazioni. Essi appaiono allora come formazioni rotondeggianti ("a moneta") del diametro variabile da 1 a 10 cm, a contorni per lo più ben definiti, con accennata lobulazione, e di densità omogenea. Nei tumori riccamente vascolarizzati, come l'adenoma e l'emangioma, il segno rivelatore può essere rappresentato da emottisi recidivanti. Nell'endometriosi polmonare è tipica la presenza di emottisi in rapporto al ciclo mestruale. All'esame stratigrafico possono comparire alcuni segni specifici che indirizzano verso la natura dell'opacità presente. Per esempio, tipico è l'aspetto a «pop-corn» calcifico dell'amartoma polmonare e quelli di vera ossificazione delle neoformazioni connettivali. La presenza di grasso nel contesto dell’amartoma può anche determinare la falsa immagine di un processo escavativo. Se, viceversa, la neoformazione benigna ha sede centrale, la sintomatologia è più ricca e polimorfa potendosi avere segni d'irritazione ed ostruzione bronchiale, nonché complicanze, anche serie, in rapporto alla sede d'impianto del tumore. La localizzazione tracheale con sviluppo endoluminale determina dei quadri ostruttivi al flusso aereo, soprattutto espiratorio. Non di rado, i pazienti con tumore tracheale sono a lungo considerati degli asmatici e come tali curati senza successo. Se la sede d'impianto è in un bronco di grosso calibro, l'ostruzione parziale determinerà la comparsa del cosiddetto «wheezing», che ben si ascolta alla bocca del paziente, e la presenza di rumori broncostruttivi in sede omolaterale. Se l'ostruzione progredisce, comparirà uno stato di disventilazione con tutte le sue possibili complicanze: polmoniti recidivanti, bronchiettasie, ed ascesso polmonare. La neoplasia benigna può essere evidenziata radiologicamente soltanto da un allargamento dell'ombra ilare. L'ostruzione può essere direttamente evidenziata dalla tomografia computerizzata e dalla broncoscopia. Mediante broncoscopia è anche possibile la raccolta di materiale bioptico per l’esame istologico. Alcune neoformazioni benigne, quali il neurinoma ed il chemodectoma, prediligono la sede mediastinica. Altre neoformazioni benigne, in particolare gli adenomi, possono determinare occasionalmente la comparsa di una sintomatologia generale inquadrabile nelle sindromi paraneoplastiche. Ben nota, ma molto rara, è la sindrome da "carcinoide". Tale sindrome è dovuta alla secrezione di serotonina, e si manifesta con crisi di eritema ed edema facciale, ansietà, tremore, lacrimazione, salivazione, sudorazione, nausea, vomito, febbre e tachicardia. Per quanto concerne la prognosi, i tumori benigni polmonari non dovrebbero preoccupare. Tuttavia, va sempre tenuta presente la possibilità, per alcuni di essi, di recidivare localmente e, talora, di crescere a distanza. La terapia chirurgica è obbligatoria sia per la possibile evoluzione in senso maligno, sia per le complicanze cui essi possono dar luogo, sia per la diagnosi differenziale, spesso impossibile altrimenti, coi tumori maligni. Nel nostro paese, oltre il 50% delle ombre polmonari «a moneta» è costituito da neoplasie maligne, senza che nessun elemento clinico e radiologico possa differenziarle da processi patologici d'altra natura. I principali aspetti clinico-radiologici già descritti sono riassunti in Tabella 4 .
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