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Tumori polmonari secondari
Dopo il carcinoma broncogeno, le metastasi ematogene da tumori primitivi extra-polmonari sono di gran lunga la causa più frequente d’interessamento neoplastico del polmone. Convenzionalmente, i tumori extra-polmonari vengono distinti in neoplasie ematologiche e neoplasie solide non-ematologiche. Tale distinzione sarà seguita nella trattazione seguente. I LINFOMI POLMONARI E LE LEUCEMIE
Si tratta in genere di localizzazioni mediastiniche, ilari o polmonari di linfomi in III e IV stadio e di leucosi sistemiche. Sono state, tuttavia, descritte localizzazioni primitive a partenza dai linfonodi segmentari, dal parenchima polmonare e dalla parete toracica (in particolare dalle coste). Occasionalmente, pertanto, la definizione di tumori polmonari secondari risulta inappropriata, quando si considerino tali neoplasie. In Tabella 1 è riportato un quadro riassuntivo e classificativo delle varie forme.
QUADRI CLINICI PRINCIPALI La malattia di Hodgkin primitiva del polmone può presentarsi come una massa grigio-giallastra nodulare o lobulata, spesso con espansioni satelliti. Nei territori polmonari adiacenti può essere presente una polmonite lipoidea. La localizzazione più frequente è a carico dei lobi superiori. Radiologicamente, non c'è nulla di specifico rispetto ad altre neoplasie polmonari, inclusa la possibile escavazione della massa neoplastica. Tuttavia, spesso i bronchi appaiono pervi all'interno dell'opacità principale. La diagnosi clinica di natura, non coadiuvata da reperti della malattia in altre sedi, è pressoché impossibile. Indispensabile è l'accertamento istologico mediante biopsia (transbronchiale, transtoracica, videotoracoscopica, etc…) o a seguito di toracotomia. La localizzazione secondaria della malattia di Hodgkin può presentarsi radiologicamente sotto una delle seguenti forme:
Anche in caso di sospetto interessamento secondario è necessario ottenere la diagnosi istopatologica, perché diversi quadri d’infezione dell’ospite immunocompromesso possono simulare l’interessamento linfomatoso. Un'accurata diagnosi differenziale è essenziale anche per la diversità e spesso antiteticità della terapia. Il linfosarcoma ed il reticolosarcoma primitivo del polmone hanno anch'essi come sede più comune i lobi superiori, dove si presentano come opacità tondeggianti, omogenee, ed a margini sfumati. Il decorso clinico è relativamente benigno rispetto al classico interessamento linfoghiandolare primitivo, e la lobectomia è spesso seguita da un decorso sorprendentemente buono. Il linfosarcoma ed il reticolosarcoma secondario interessano più spesso la pleura che il parenchima polmonare. TERAPIA La terapia dei linfomi secondari è quella della malattia di base e per quella si rimanda ai trattati di oncoematologia. La terapia dei linfomi primitivi polmonari prevede l'intervento chirurgico radicale (che spesso ha anche scopo diagnostico), seguito da radioterapia e/o polichemioterapia a seconda del tipo di linfoma, della sua estensione, e dei diversi protocolli terapeutici. LEUCEMIE CON INTERESSAMENTO POLMONARE
I processi leucemici che interessano il polmone sono generalmente di tipo linfatico, e possono essere sia acuti che cronici. Comunemente, si tratta di localizzazioni ilari della malattia fondamentale, mentre più rari sono gli infiltrati polmonari. Questi ultimi sono quasi sempre dovuti ad infarti polmonari, polmoniti, tubercolosi, ed altre infezioni opportunistiche. E' da sottolineare che infiltrazioni polmonari possono comparire anche in seguito ad un intasamento dei vasi polmonari quando il numero dei leucociti supera il mezzo milione per mm3. Quando gli infiltrati sono realmente leucemici essi hanno l’aspetto di ombre lineari, nodulari, pneumonitiche e/o miliariche. La terapia degli infiltrati leucemici polmonari è quella della malattia fondamentale. I TUMORI METASTATICI NEL POLMONE
GENERALITA’ Il polmone rappresenta la sede più frequente di metastasi (circa il 30% di tutti i tumori maligni presentano diffusione polmonare). In circa la metà dei casi, il polmone risulta essere la sola sede di diffusione del tumore primitivo. In molti tumori, il polmone è la sede più frequente di metastasi. Le metastasi polmonari sono più frequenti nei tumori di:
Il tumore delle corde vocali, del laringe e della base della lingua è spesso associato a tumore polmonare, che, in una buona metà dei casi, è un secondo tumore primitivo, insorto per l’esposizione agli stessi carcinogeni. L'età più frequente è ovviamente quella della malattia neoplastica primitiva, in genere oltre i 50 anni.
MODALITA’ DI DIFFUSIONE NEL TESSUTO POLMONARE L'invasione diretta da organi adiacenti è una modalità relativamente rara di diffusione. Si può avere una invasione diretta del tessuto polmonare da parte di neoplasie originate nella parete toracica, negli organi mediastinici o in quelli sottodiaframmatici. Questa modalità, benché descritta, è relativamente rara per i tumori della mammella, del fegato, del pancreas, dell'esofago e dei gangli simpatici toracici. La diffusione per via linfatica avviene mediante le comunicazioni del sistema linfatico polmonare e mediastinico con le strutture linfatiche del collo e dell'addome superiore. Esistono anastomosi linfatiche dirette attraverso lo jatus esofageo, ed anastomosi indirette attraverso il plesso linfatico del diaframma. La più comune via di diffusione linfatica dall'addome passa dai linfonodi celiaci verso i linfonodi mediastinici posteriori e paraesofagei, quindi ai linfonodi ilari e, per via retrogada, termina nel polmone. Di gran lunga più frequente è la diffusione per via ematogena, sia diretta che indiretta, attraverso il dotto toracolinfatico e la vena succlavia. La via ematogena diretta è seguita prevalentemente da neoplasie molto vascolarizzate quali il carcinoma renale, l'osteosarcoma e le neoplasie d'origine trofoblastica. La diffusione ematogena indiretta è invece la via più frequente per tutti gli altri tumori. Alcune neoplasie, specialmente quelle della mammella e dello stomaco, invadono, spesso direttamente e rapidamente, il sistema linfatico del polmone e/o della pleura. Si ha il quadro anatomo-patologico della linfangite carcinomatosa. Tale disseminazione avviene di solito per embolizzazione neoplastica dei capillari polmonari, invasione dei linfatici peribronchiali, impianto e colonizzazione centripeta nel sistema linfatico polmonare. Più raramente, si verifica una invasione linfatica retrograda a partenza dai linfonodi mediastinici. L'invasione metastatica della pleura, specie se bilaterale e senza metastasi polmonari e mediastiniche evidenti, è quasi sempre associata a metastasi epatiche, rappresentando il fegato la prima sede di metastasi. Possono essere interessate sia la pleura parietale che viscerale e, se è presente un versamento pleurico, questo è sempre un essudato, spesso ematico, talora con cellule atipiche. Tutt'altra patogenesi ha invece il versamento pleurico, di solito monolaterale e trasudatizio, secondario ad ostruzione linfatica per invasione neoplastica dei linfonodi mediastinici. Raramente un processo metastatico isolato riesce a protrudere nel lume di un bronco. In tal caso, solo il prelievo bioptico per broncoscopia consente di porre la diagnosi ed di escludere il tumore broncogeno primitivo.
IMPIANTO E CRESCITA DELLE MICROMETASTASI Le cellule maligne, una volta giunte al polmone, si arrestano in un capillare o in un'arteriola polmonare. Qui si insediano in un coagulo di fibrina aderente all'endotelio. Alcune riescono ad attraversare la parete vascolare e ad impiantarsi in un linfatico, in un alveolo, o nell'interstizio. Una volta avvenuto l'impianto nel tessuto polmonare, la crescita della colonizzazione neoplastica dipende dalla potenziale malignità del clone metastatico e dai meccanismi di difesa immunologici da essa evocati. E’ altresì importante a tale riguardo, il numero delle cellule maligne diffuse nel circolo polmonare, come dimostrato in numerosi modelli animali. La crescita metastatica può dipendere anche dall’esistenza di speciali rapporti, non ancora ben chiariti, tra metastasi e tumore primitivo. In particolare per il corioncarcinoma e per il carcinoma renale, sono state descritte regressioni del quadro metastatico polmonare in seguito all'asportazione del tumore primitivo.
ASPETTI CLINICO-RADIOLOGICI Il quadro sintomatologico del cancro metastatico polmonare passa di solito in secondo piano rispetto a quello determinato dal tumore primitivo. Tuttavia nel l0~20% dei casi la dimostrazione radiologica dell'invasione metastatica del polmone è l'unico segno del tumore, la cui sede d'origine può restare ignota. Raramente le metastasi polmonari sono accompagnate da sintomi. Tosse ed emoftoe possono comparire solo se il tessuto maligno ha invaso ed eroso la mucosa bronchiale (complicanza necessaria per avere una positività dell'esame citologico dell'espettorato). La dispnea insorge in corso di disseminazione linfangitica, oppure per la presenza di un versamento pleurico massivo o a causa di localizzazioni multiple così numerose da ridurre drasticamente la superficie di scambio polmonare. In alcuni pazienti, forse per via vagale riflessa, può insorgere un quadro bronco-ostruttivo similasmatico. Il quadro clinico del cuore polmonare acuto può presentarsi per metastasi ematogene anche di lieve entità (per vasocostrizione polmonare arteriolare riflessa o umorale). Il quadro del cuore polmonare cronico compare più raramente, quando almeno il 75% del letto vascolare è stato interessato per embolie neoplastiche multiple e recidivanti. Le manifestazioni radiologiche costituiscono ovviamente il segno principale del carcinoma metastatico del polmone. Classicamente esse vengono suddivise in:
TERAPIA Le possibilità terapeutiche del cancro metastatico del polmone sono limitate in pratica al solo nodulo solitario. Il successo dipende ovviamente dalla natura e dalla malignità intrinseca del tumore di origine. Alcuni chirurghi hanno descritto dei successi a seguito dell'estirpazione di un nodulo solitario anche se metastatico. I criteri per selezionare quei pazienti che potrebbero trarre vantaggio dalla terapia chirurgica sono:
Naturalmente, le possibilità di successo dipendono dal tipo cellulare del tumore primitivo (l'osteosarcoma, il corionepitelioma ed il carcinoma renale, sarebbero i più indicati alla metastatectomia). Occorre, inoltre, considerare con attenzione il tempo intercorso dall'asportazione del tumore primitivo perché, se questo tempo è stato molto breve, non si può escludere che possano insorgere altre metastasi, formatesi nel frattempo. La terapia radiante e la chemioterapia sono, in generale, scarsamente efficaci nel trattamento delle metastasi polmonari. Tuttavia, solo un oncologo con particolare competenza nello specifico tumore coinvolto può dare una esatta valutazione delle loro potenzialità terapeutiche. Ad esempio, un’ottima risposta alla chemioterapia si ottiene nel trattamento del corionepitelioma metastatizzato al polmone. In caso di tumori metastatici della mammella e della prostata, inoltre, si può avere un qualche successo con l’uso della terapia ormonale.
BIBLIOGRAFIA
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